幼年型皰疹樣皮炎的癥狀是什么？幼年型皰疹樣皮炎怎么治療？

　　1、發病原因

　　病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性，其一，可能由于谷膠敏感性腸病，使機體自身產生抗谷膠抗體IgA，此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應，導致基底膜損傷，發生水皰。其二可能是循環免疫復合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷。

　　2、發病機制

　　表皮下皰，在真皮乳頭頂部有多數嗜中性白細胞及核塵構成的微膿腫，微膿腫與其上表皮之間有裂隙，真皮乳頭水腫，乳頭內膠原嗜堿性變性，淺層血管絲周圍淋巴組織細胞及嗜中性白細胞浸潤，在后期損害的真皮乳頭內有嗜酸性細胞浸潤。在皰頂的表皮下層，偶見單個或成群的棘層松解細胞，常見壞死基底細胞。

　　根據本病的臨床特點，可有少數病人有反復腹瀉史，可并發皮膚感染，引至急性腎炎等變態反應性疾病。且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。

　　兒童好發年齡為6～11歲，慢性病程，反復發作或逐漸緩解，可持續到青春發育期后不愈。

　　基本皮損為在紅斑基礎上呈環形排列或集簇的水皰，大皰，直徑為0.3～1.0cm，皰壁厚且緊張，皰液清亮，皮損尼氏征陰性，好發于四肢伸側，肩背部及腰骶部，黏膜很少受累，也可表現紅斑丘疹，蕁麻疹風團，患兒一般情況良好，無全身癥狀和發熱，與成人的不同點為：皮損缺乏多形性，自覺癢感輕重不等，有的甚至無自覺癥狀，無繼發感染皮損愈后僅留淡褐色色素沉著斑。

　　多數患兒生長發育良好，少數有反復腹瀉史，病程長，反復發作，青春期可望自愈。

　　本病患者服用含碘，溴，氟，氯等的藥物，會導致病情加重。

　　病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性，其一，可能由于谷膠敏感性腸病，使機體自身產生抗谷膠抗體IgA，此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應，導致基底膜損傷，發生水皰。其二可能是循環免疫復合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷。故預防措施應針對病因進行，如使用含碘，溴的藥物，食用紫菜、海帶和谷膠類食物等，可大幅度的降低本病的獲得率。

　　1、直接免疫熒光

　　示真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶有IgA和C3呈顆粒狀沉積，偶見IgM和IgG同時沉積。

　　2、間接免疫熒光

　　20％患者血清中可檢出抗網狀纖維抗體，抗谷膠抗體，70％患者可檢出抗肌纖維內鞘抗體，無抗基底膜抗體。

　　3、免疫電鏡檢查

　　發現IgA沉積在基底板下方，并與錨原纖維，微原纖維結合，部分IgA沉積在基底膜下的透明板內。

　　4、電鏡檢查

　　發現表皮基底膜模糊，斷裂或完全消失，基底細胞胞漿膜破壞。

　　1、芹菜250克，每日當菜吃，炒或涼拌均可，連續多吃，能迅速干燥脫皮，不癢而愈。

　　2、蓮花3～4.5克，加水煎汁，代茶飲。也可搗爛敷患處。

　　3、馬齒莧、赤小豆、絲瓜皮、苧麻根、巴蕉根、菊花根各等量，焙干研細末，每用適量，以米泔水調勻涂之，每日3次。

　　4、龍葵莖葉100克，紫花地丁30克，加水煎洗患處。

　　5、淮山藥30克，生扁豆15克，生芡實15克，生苡米15克，茯苓10克，澤瀉10克，車前草15克，川萆10克，白鮮皮15克，黃柏10克，丹皮10克，地膚子10克，加水適量煎服。每日1劑。

　　一、一般治療

　　禁用含碘，溴的藥物，食物如紫菜、海帶等，避免谷膠類食物。

　　二、全身治療

　　1、氨苯砜

　　是治療本病的首選藥物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步減至最小維持量。定期查血、尿常規，肝、腎功能，警惕發生溶血性貧血。

　　2、磺胺藥

　　磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同時服等量碳酸氫鈉。皮疹控制后減至維持量。

　　3、皮質類固醇激素

　　經氨苯砜及磺胺藥物不能控制者，可改為口服潑尼松(強的松)，用量每天為1～2mg/kg，控制癥狀一般較類天皰瘡用量略小，癥狀控制7～10天后逐漸減量維持。

　　4、抗組織胺藥

　　氯苯那敏(撲爾敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等單獨或聯合應用，均有助于改善癥狀。

　　三、局部治療

　　基本同類天皰瘡，瘙癢明顯者可加用一些局部止癢劑。